3 个关键成像特征诊断矫正型大动脉转位

2021-10-18 15:31:29 来源:
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先天性矫正型要道复合(CCTGA)较为少见,约占到先天性肺结核的 0.5%。CCTGA 是指外周与要道及外周连接不一致,即病理学左外周(LV)与肺颈动脉毗连,同时经二尖褶与病理学右外周连接;病理学右外周(RV)与腰椎毗连,并经三尖褶与病理学左外周连接;病理学右外周支持体循的环,病理学左外周履行肺循的环。因此,CCTGA 是双重不一致,这种双重复合造成血液循的环的生理性有错(布 1)。 同时,CCTGA 的冠状颈动脉病理学也与正常意味著。绝大多数 CCTGA 患者改组其他心内畸形,如室间隔缺损(70%)、肺颈动脉狭窄(40%)以及随年龄增长注意到的三尖褶异常和脑干传导阻滞等,而改组颈动脉气管未闭、肺颈动脉击发和右室双自产相对较为少见。

布1 手绘布示正常脑干(左布)和 CCTGA(右布)的心房和外周要道连接亲密关系

经胸超声心动布(TTE)是见到先天性脑干疾病的极为重要健康检查形式,然而若未改组其他脑干畸形,很更易漏诊 CCTGA。来自印度的 Amarjit Singh 等学者报道了 1 例经 TTE 见到的 CCGTA,对该病的超声确诊细节进行了详细解释,篇文章出版在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 杂志上。

原作者报道的此例患者既往体健,无不适副作用,先此前无肺结核史且不告诉幼时有脑干杂音史。在 TTE 健康检查时,原作者采集了一系列的布象,主要除此以外脊柱旁长轴(布 2)、要道短轴和心尖四腔真如。

布2 脊柱旁长轴真如示左室拓展(A)和三尖褶少量返流(B)

在心尖四腔真如上,位于上方的外周(LV)突出拓展,其型态突出与病理学 LV 非常相同,且与之毗连的心房褶附着点略高于对侧直扑右侧外周(RV)的心房褶,定时此心房褶为三尖褶(TV),而对侧心房褶为二尖褶(MV,布 3)。上方外周内还可见唯独束(布 3),又称隔缘肉柱,是病理学 RV 的一种结构,可作为区分左右病理学外周的标志。彩色和延时微波示 TV 返流(布 3C 和布 4)。

布 3 心尖四腔真如(A和B)示 LV 拓展,其褶膜附着点略高于 RV 褶膜,LV 内可见突出的唯独束,定时 LV 为病理学右外周,其褶膜为三尖褶;布 C 示三尖褶返流

布 4 延时微波显示三尖褶返流。留意延时微波信号的混叠现象,血液循环朝向背离探头,低速超过了 Nyquist 极限(1m/s)

在心尖四腔真如和心尖长轴真如上,腰椎血液循环压强正常,未及腰椎褶返流(布 5 和 6)。要道短轴未探及 LV 的此前外侧和后侧面肌肉(布 7),促使证明 LV 就是病理学学 RV。

布5 心尖四腔真如面上上腰椎内的延时微波布象

布 6 心尖长轴真如的二维布象(A)和腰椎内正常血液循环低速的延时微波布象(B)

布 7 左室脊柱旁短轴肌肉技术水平示 LV 内无此前外侧和后侧面肌肉

原作者指出,经 TTE 健康检查确诊 CCTGA 存在一定难度,且更易漏诊,尤其缺乏经验或之此前未见过此病例的超声医师。正确确诊 CCTGA 的此前提是判断外周一段距离和外周型态。心尖四腔真如是最佳面上,此面上可探及 TV 附着点略高于 MV,LA 褶的环一段距离略高于 RA 褶的环,这说明来自 LA 的褶是 TV,来自 RA 的褶是 MV。这种异常是辨识外周复合的标志。

此外,病理学 RV 内可见粗短肌肉小梁和唯独束,而病理学 LV 心内膜面光滑且呈中空形。在本病例中,唯独束注意到在左边外周内,定时外周复合。LV 短轴技术水平的此前外侧和后侧面肌肉遗漏促使定时外周复合。LA 通过 TV 与病理学 RV 连接,RA 通过 MV 与病理学 LV 连接。外周复合造成体循的环由病理学 RV 支撑,而病理学 RV 和 TV 非常适合支撑体循的环的压力,随短时间发展,会注意到重度 TR 和外周动态不全,再度造成心力衰竭。

原作者总结,TTE 确诊 CCGTA 的决定性相似性如下:(1)外周和心房褶的病理学一段距离;(2)外周的病理学型态及其一段距离;(3)外周短轴技术水平的此前外侧和后侧面肌肉遗漏促使定时外周复合。 心尖四腔真如有助于明确心房褶的一段距离和外周的病理学学型态,同时确诊三尖褶返流。

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撰稿人: 刘德泉

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