一文读懂:颅内室管膜囊肿如何名医?

2021-11-29 01:02:23 来源:
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本文带大家重读下脊髓室管膜表皮线粒体,并参阅下一篇关于脊髓室管膜表皮线粒体的最新诊断深入研究院推荐的用药提议。

广府不多却说,下面开始正文。

什么是脊髓室管膜表皮线粒体?

脊髓室管膜表皮线粒体是一种先天性传染病,与胚胎发育过先为之中室管膜线粒体异位有关。其起源于神经元表皮组织,与脉络丛表皮线粒体同为典型的神经元表皮表皮线粒体。

来张上图片,一看便知(上图 1):

上图 1 颅脑 MRI 所谨为脊髓室管膜表皮线粒体

脊髓室管膜表皮线粒体与腹腔表皮线粒体

什么?看着像腹腔表皮线粒体?

来看看腹腔表皮线粒体的上图片(上图 2),对应下:

上图 2 颅脑 MRI 所谨为腹腔表皮线粒体

的确,从 MRI 信号上来看,两者很像,这是因为:

室管膜表皮线粒体的囊墙较粗,囊液绝大多数为粉末、透明的液体,和消化道类似。因此,在MRI检查表现上,其不能与腹腔表皮线粒体相辨识。

那么,两者有什么关联吗?

解法是:以从前有一定关联,便两者又连在一起了。

如果没不来知道,就请尽力不来我从「神经元表皮表皮线粒体」却说起:

「神经元表皮表皮线粒体」,是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的,用来描述都由起源于原始神经元表皮的之中枢神经元系统会表皮线粒体。这些表皮线粒体曾包括:室管膜表皮线粒体、脉络丛表皮线粒体、脉络膜裂表皮线粒体、脉络丛表皮表皮线粒体、胶样表皮线粒体、腹腔表皮线粒体。

便,随着对这些传染病的认识的进一步提高,医生们发现从起源、病理生理特色上认真比对,胶样表皮线粒体和腹腔表皮线粒体却说是是个唯外,于是将两者从神经元表皮表皮线粒体之中除去了。

总结两者多种不同之处有:

脊髓腹腔表皮线粒体患病率相对格外高,与脊髓室管膜表皮线粒体相比约为 10:1;

脊髓腹腔表皮线粒体多不知于脑池,而脊髓室管膜表皮线粒体多发生于脑实质内和腹腔内;

最强力的辨识点:病理免疫组化结果多种不同。室管膜表皮线粒体神经元表皮标志物(GFAP 和 S-100)特征性(上图 3),而腹腔表皮线粒体为比如说。

上图 3a. 室管膜表皮线粒体 HE×200;b:免疫组化染色,囊墙较厚表皮 GFAP 特征性(Envision×100)

脊髓室管膜表皮线粒体诊断特色是什么?

大多数脊髓室管膜表皮线粒体无引人注意病因,诊断病因因表皮线粒体升高对其一处在结构上直接抗拒,或溢出消化道循环渠道造成脑积水所致。根据表皮线粒体所在位置多种不同,其诊断表现也各异,比如:癫痫、轻偏瘫、复视、视线发育不良、精神病因等。

然而,事实上,绝大多数脊髓室管膜表皮线粒体病因并无诊断病因。

另外,脊髓室管膜表皮线粒体一般为单发,但也有多发者(上图 4)。

上图 4 颅脑 MRI 谨脊髓多发室管膜表皮线粒体

脊髓室管膜表皮线粒体用药规范是什么?

与腹腔表皮线粒体用药规范相近,多数历史学家认为:

对于无诊断病因者则不需要手法术用药(对于表皮线粒体格外为大的必须随访 MRI);

而对于有病因者,则需要手法术用药对表皮线粒体进言道内减压及囊墙截肢。

诊断上常不知的用药方式如下:

立体定位下囊液抽吸法术、神经元内镜/开颅开墙面法术(与腹腔系统会或腹腔下腔开辟)、表皮线粒体-腹腔下腔或表皮线粒体-腹腔系统会分流法术(置入分流管)、表皮线粒体截肢法术

那么,到底哪种用药提议格外值得推荐呢?

格外为手法术优劣无外乎从手法术的安全性(后遗症大小、系统设计难度、手法术时间段、败血症患病率)、有效性(短期、长期、是否中风)、所需要开支等总体选择。

而至于哪种提议格外最合适,还必须根据病因的个体化特色来评估。故不能一言而概之。在此仅参阅一篇 2017 年 1 月份刊出在 World Neurosurgery 上的深入研究结果,仅供大家参考。

作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性比对深入研究,得出结论如下:

纯神经元内镜开墙面法术用药室管膜表皮线粒体(文之中之合在一起的是与腹腔系统会开辟)的长期是令人满意的,采行该用药方法更易后遗症较大的开颅手法术,也更易对分流法术的贫乏,是一种可言道的提议。

另外,既往有历史学家担忧开墙面法术的优点不理想、法术后易中风。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文之中确实不认定这一点,都能观察的 6 唯脊髓室管膜表皮线粒体病因法术后原病因外有特别是在有所改善,法术后随访长多达 6 月至 9 年时间段,言道颅脑 MRI 证实所有室管膜表皮线粒体体积外有缩减,无一唯中风。

上图 5 和上图 6 为该文之中之中采行神经元内镜开墙面法术用药脊髓室管膜表皮线粒体的两个病唯。

上图 5 A 和 B:MRI 显谨一从前所未有之顶叶表皮线粒体,脑干引人注意高而;C:神经元全球定位系统会入路仍要;D:室间接合处受流转变小;E:电凝后拆开囊墙;F:表皮线粒体-腹腔互动后的室间接合处;G-I:法术后 3 年复查 MRI,可不知表皮线粒体引人注意缩减,囊墙微微直到现在存有。随访不知病因原神经元病因实质上缓解

上图 6 A:轴位 MRI 显谨顶枕部一从前所未有表皮线粒体;B:矢状位 MRI,黑色箭头仅指为囊墙与腹腔错综复杂最粗的部份(东北方最近);C:神经元全球定位系统会入路仍要;D:开墙面法术之中,关颅从前上图片,可不知表皮线粒体与腹腔开辟;E 和 F:法术后 4 年复查 MRI,结果证实表皮线粒体体积缩减,囊墙微微直到现在存有。病因原视线缺陷的病因已遗忘,视线实质上恢复正常

最后,作者突显,在采行神经元内镜开墙面法术之中要注意以下 3 个或许:

1. 促请在神经元全球定位系统会主要用途下施言道内镜开墙面法术,以维护增大不必要的损伤;

2. 促请应有电凝所开「墙面」的四周,以维护该「墙面」或多或少;

3. 注意留取囊墙标本,在剪下囊墙时要同时用镊子夹住以免掉入腹腔。

本文作者 beta,首发于大黄园旗下神外专业微信公众号「神外时间段」,感谢许可。

注解

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 脊髓多发腹腔外室管膜表皮线粒体一唯报告并史籍重读. 之国立台湾师范大学神经元外科Magazine.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 神经元表皮表皮线粒体. 之国立台湾师范大学神经元外科Magazine.2006,22(8):515-516.

主编: 先为培训

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